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jueves, 22 de enero de 2015
HIDROCEFALIA. INFORMACIÓN GENERAL.
¿Qué es la Hidrocefalia?
La Hidrocefalia o "agua en el cerebro", es la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) o cerebroespinal dentro de la cabeza, generalmente por su inadecuada absorción. Normalmente, el cerebro produce continuamente LCR por medio de unas células especializadas que están dentro de los ventrículos del cerebro. Este LCR circula primero dentro de los ventrículos y luego sale bañando el cerebro y la médula espinal, para ser finalmente reabsorbido otra vez en el flujo sanguíneo. Un bloqueo del flujo o drenaje del LCR produce una acumulación de LCR, agrandamiento de los ventrículos y una mayor presión dentro de la cabeza.
Estudios recientes han determinado que la enfermedad no es simplemente una acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Según los científicos, la hidrocefalia provoca un cambio en la composición del líquido cefalorraquídeo, lo que evita la división celular normal y daña el desarrollo del cerebro.
En la infancia, algunos de las señales de hidrocefalia, pueden ser un rápido crecimiento de la cabeza (debido a que las fontanelas no están cerradas); una fontanela abombada o tensa; irritabilidad inusual; vómitos repetidos; estrabismo o incapacidad de mirar hacia arriba; períodos en los que el bebé deja de respirar (llamados apnea); dificultad para tragar; llanto débil o ronco; dificultad para mantener despierto al bebé, o que la función cerebral se deteriore de alguna otra manera.
En los adultos no se incrementa el tamaño de la cabeza, porque los huesos del cráneo ya se han cerrado completamente.
El aumento del tamaño de los ventrículos por la acumulación de LCR se puede ver a través de la ecografía mientras las fontanelas permanecen abiertas, una tomografía computarizada (TAC, o CT en inglés) o una imagen de resonancia magnética (IRM, o MRI en inglés) de la cabeza.
Hay diversas razones por las cuales el organismo puede presentar problemas para drenar el líquido cefalorraquídeo al sistema sanguíneo:
- Hidrocefalia congénita. El niño nace con ella, aunque esto no significa que sea hereditaria. Se revelan sobre todo en el periodo neonatal y, rara vez, en la adolescencia.
- Nacimientos prematuros. Los niños que nacen antes de los nueve meses son más vulnerables a tener Hidrocefalia porque todavía se están desarrollando. Sus vasos sanguíneos son muy frágiles y pueden romperse fácilmente si sufren una variación muy grande en la presión sanguínea o si se enferman por otros motivos. La zona que está debajo de los ventrículos del cerebro contiene gran cantidad de sangre, un riesgo importante de hemoragia, lo que podría desarrollar un coágulo. De esta forma se origina un bloqueo temporal o definitivo, que se traduce en un niño con hidrocefalia.
- Espina Bífida. Más del 80 por ciento de los niños que nacen con Mielomeningocele (el tipo más grave de Espina Bífida) padecen de Hidrocefalia. Además de la herida en la columna espinal, los afectados sufrirán anomalías en la estructura de ciertas partes del cerebro, lo que impide un óptimo drenaje del líquido cerebroraquídeo. Además, si aumenta la presión, estas partes podrían comprimirse aún más.
- Hemorragias en el cerebro. Hasta un ataque al corazón puede ocasionar una Hidrocefalia de tipo post-hemorragia.
- Meningitis. Ocurre cuando se presenta una infección en las membranas que cubren el cerebro y esto provoca una inflamación que bloqueará las vías de drenaje. La meningitis puede ocurrir a cualquier edad, aunque es más común en niños. Hoy en día los casos de meningitis meningococica se han reducido considerablemente, gracias a la vacuna HIB.
- Tumores. Los tumores en el cerebro comprimen e inflaman los tejidos que los rodean, provocando un drenaje inadecuado del LCR. Por eso, durante el tratamiento de tumores en el cerebro, se toman medidas adicionales, con el fin de controlar la Hidrocefalia, que podría presentarse solo de forma temporal.
La Hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imagen. El médico seleccionará la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.
Evaluación neurológica
- El golpe suave con las puntas de los dedos (percusión) en el cráneo del niño puede evidenciar ruidos anormales asociados con el adelgazamiento y separación de los huesos del cráneo. Las venas del cuero cabelludo pueden verse dilatadas.
- Se puede presentar aumento de la circunferencia cefálica o puede haber aumento de tamaño de sólo una parte de la cabeza, más comúnmente la parte frontal. Las mediciones periódicas de la circunferencia de la cabeza pueden mostrar crecimiento progresivo por encima del percentil adecuado a la edad y el sexo del niño.
- Los ojos se pueden encontrar deprimidos con un signo de "puesta de sol" en el cual la esclerótica (parte blanca del ojo) es visible por encima del iris (parte coloreada de los ojos). El examen neurológico puede mostrar déficits neurológicos focales (pérdida de funciones localizadas) y los reflejos pueden ser anormales para la edad del niño.
Técnicas de imagen
- La transiluminación de la cabeza (aplicación de una fuente de luz directamente a la cabeza) puede mostrar la acumulación anormal de líquido en varias áreas de la cabeza.
- Una TC de cráneo determina si hay Hidrocefalia (es el mejor examen).
- La radiografía de cráneo muestra el adelgazamiento y/o separación de los huesos del cráneo y el aumento del tamaño del cráneo.
- Una gammagrafía cerebral con radioisótopos puede mostrar anomalías de las rutas del líquido.
- Una arteriografía de los vasos sanguíneos del cerebro: puede revelar causas vasculares de la Hidrocefalia.
- Una ecoencefalografía, un tipo de ultrasonido del cerebro, puede evidenciar la dilatación de los ventrículos causada por hidrocefalia o por sangrado intraventricular.
- Esta enfermedad también puede alterar los resultados de una cisternografía nuclear.
No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor prevención de la hidrocefalia asociada a Espina Bífida es prevenir la propia malformación mediante la ingesta de ácido fólico antes de la gestación.
El objetivo es evitar el aumento de líquido en los ventrículos y controlar la presión de este líquido para que no se lesione el tejido cerebral y, por tanto, no se produzca deterioro cognitivo o, lo que es lo mismo, que la función neurológica sea óptima.
De ahí, que el tratamiento habitual sea la derivación. Consiste en introducir un catéter proximal en uno de los ventrículos del cerebro, una válvula, y un catéter distal subcutáneo que lleva el LCR desde la válvula por el cuello, el tórax y el abdomen hasta situarse en el peritoneo. Tiene por objetivo desviar el exceso de LCR hacia un aparte del cuerpo donde pueda ser absorbido nuevamente por el flujo sanguíneo. La válvula regula la dirección y la cantidad de LCR drenado.
Aunque la derivación interna más común es la que drena el LCR desde el ventrículo hasta el abdomen (peritoneo), el LCR también puede desviarse hacia una vena ”usualmente en el cuello o en la aurícula”, o hacia la vesícula.
La selección de una u otra derivación dependerá de cuál considera el neurocirujano que es más adecuada para cada paciente en particular. Y es que los estudios no han demostrado de manera convincente una ventaja clara de una sobre otra.
Se pueden introducir en cualquiera de estos tres lugares de la cabeza: en el borde de la fontanela (derivación frontal), encima y detrás del oído (derivación parietal), o detrás de la cabeza (derivación occipital). Los estudios no han demostrado de manera consistente que uno de ellos sea mejor que los otros, por eso su elección depende de lo que el cirujano prefiera.
Con algunas excepciones, generalmente quienes tienen Espina Bífida e Hidrocefalia con sistema de derivación necesitarán la derivación de por vida. Los problemas más comunes que afectan las derivaciones son la obstrucción, la infección o la ruptura del catéter con la consiguiente malfunción.
Un 40 por ciento de las derivaciones tiene problemas de funcionamiento el primer año de haber sido colocadas y deben ser remplazadas (o revisadas); el 60 por ciento necesita revisión a los 5 años; y entre el 80 y 85 por ciento a los 10 años. Aproximadamente el 20 por ciento requiere revisiones varias veces durante la vida.
Los síntomas más comunes son dolor de cabeza, con o sin náuseas y/o vómitos (sobretodo en la infancia). Cuando el paciente crece, los síntomas son mucho menos específicos y más sutiles. Es importante saber que no siempre se presentan vómitos y, estos, raramente son explosivos.
Otros síntomas menos comunes son convulsiones (ya sea que se empiece a tener convulsiones o que si ya las ha tenido, éstas se den con mayor frecuencia); un cambio significativo en el rendimiento escolar e intelectual o en la personalidad; dolor de espalda en el sitio donde se cierra la espina bífida; deterioro en el funcionamiento de los brazos y las piernas (más debilidad o pérdida de sensación, más problemas de coordinación o equilibrio, o empeoramiento de escoliosis, deterioro del habla o dificultades para tragar; o cambios en el hábito intestinal y miccional.
Ante la sospecha de malfunción valvular la exploración idónea es el TC o RMN cerebral y en los niños menores de 1 año la ecografía cerebral.
El tratamiento más adecuado de la hidrocefalia requiere una evaluación individualizada de cada paciente. El especialista valorará la posibilidad de optar por los fármacos, la plexectomia, la ventriculostomia endoscopica o la derivación ventricular.
Algunas formas de Hidrocefalia no requieren un tratamiento especial o como se consideran temporales no requieren tratamientos definitivos. Otras requerirán incluso cirugía, porque a pesar de que durante muchos años se han utilizado medicamentos, la experiencia indica que la efectividad es poca y con demasiados efectos secundarios.
Recientemente se está aplicando la técnica de ventriculostomía endoscópica, que hace posible el tratamiento de la Hidrocefalia sin la inserción de la válvula en 66% de los pacientes. El éxito depende de la causa de la Hidrocefalia y puede variar entre 25 y 100%. Crea una desviación natural en el cerebro, permitiendo que el exceso de líquido salga. Es una técnica que no presenta las complicaciones de la inserción de la válvula con baja tasa de infección.
Fuente: Espina Bífida e Hidrocefalia. Federación Española de Asociados. EB
ESPINA BÍFIDA. INFORMACIÓN GENERAL.
¿Qué es la Espina Bífida?
La Espina Bífida o Mielomeningocele (su nombre científico), es una grave malformación congénita, que se incluye dentro del espectro de los Defectos del Tubo Neural (DTN).
El tubo neural es un canal estrecho que se pliega y cierra "entre la tercera y cuarta semana del embarazo” para formar el cerebro y la médula espinal.
La Espina Bífida se produce cuando la parte del tubo neural que forma la médula espinal no se cierra completamente entre el 23 y 26 día de embarazo.
La gravedad de esta malformación se basa en que afecta a tres de los principales sistemas del organismo: el sistema nervioso central (SNC), el aparato locomotor y el sistema genitourinario. La afectación del SNC produce hidrocefalia en el 90% de los casos de mielomeningocele y una falta de sensibilidad y de fuerza más o menos amplia en relación al nivel de localización del mielomeningocele.
La causa exacta es desconocida. Sin embargo, en la actualidad hay acuerdo en que esta malformación se debe a la combinación de factores genéticos y ambientales. Existe una predisposición genética poligénica (de diferentes genes) y diferentes factores ambientales como es la falta de ácido fólico antes de la concepción así como la alteración de su metabolismo por acción de fármacos u otros elementos. En ningún caso se puede hablar de malformación congénita hereditaria.
De todas formas, si hay antecedentes familiares de algún tipo de DTN, hay mayor riesgo de tener un bebé con este defecto. La posibilidad de tener un niño con alguno de estos defectos es de 1,8 a 2 por cada 1.000 nacimientos entre la población general, porcentaje que sube al 5% después de haber tenido ya un hijo con esta malformación, y del 10%, si ya se han tenido dos pequeños con alguna de estas discapacidades.
Los DTN se clasifican en defectos abiertos y cerrados. Los defectos abiertos, los más graves, son:
- Meningocele
Un quiste o saco que contiene membranas de la capa protectora de la médula espinal (meninges) se asoma por la apertura de la columna vertebral como si fuera empujado hacia afuera. En este saco hay líquido cefalorraquídeo y normalmente no hay daño en los nervios. Las personas que la padecen pueden tener discapacidades menores.
- Mielomeningocele:
Se presenta como una bolsa con el tejido nervioso medular expuesto y sin cobertura cutánea. La bolsa contiene líquido cefalorraquídeo, nervios y placa neural. La médula no se ha desarrollado de forma normal, por lo que ocasiona la parálisis de los músculos y una pérdida del sentido del tacto, por debajo de la lesión. El grado de la parálisis depende del sitio donde se encuentra la Espina Bífida.
Esta es la forma más grave de Espina Bífida compatible con la vida, una de las causas más frecuentes de discapacidad física en la infancia, y la más frecuente de vejiga neurógena e intestino neurógeno.
Los defectos cerrados:
Son aquellos que se producen al final del primer trimestre de embarazo y se caracterizan por presentarse como bultos en la zona lumbar baja, en ocasiones con algún mechón de pelo. Provocan una mínima lesión neurológica en las piernas pero, en muchas ocasiones, afectación de la vejiga (en forma de vejiga neurógena) que, además, puede no producir escapes de orina y por lo tanto pasar desapercibida.
Esta es la forma más grave de Espina Bífida compatible con la vida, una de las causas más frecuentes de discapacidad física en la infancia, y la más frecuente de vejiga neurógena e intestino neurógeno.
Los defectos cerrados:
Son aquellos que se producen al final del primer trimestre de embarazo y se caracterizan por presentarse como bultos en la zona lumbar baja, en ocasiones con algún mechón de pelo. Provocan una mínima lesión neurológica en las piernas pero, en muchas ocasiones, afectación de la vejiga (en forma de vejiga neurógena) que, además, puede no producir escapes de orina y por lo tanto pasar desapercibida.
Aproximadamente un 15 por ciento de las personas sanas tienen lo que se llama Espina Bífida Oculta. Como su nombre indica, muchas portadores de esa lesión lo desconocen, ya que no padecen síntomas ni lesiones. Solo se descubre a través del estudio radiológico de la columna, cuando se realizan exámenes por otras razones. En estos casos, puede resultar alarmante el diagnóstico de Espina Bífida aunque no debe ser así, ya que implica solo una falta de fusión del arco posterior vertebral (en general de una vértebra) y que no tiene ninguna repercusión neurológica. Para quitar la alusión a Espina Bífida, algunos especialistas han optado por llamar a esta lesión: un defecto de fusión vertebral.
Hay que consultar con el médico:
Hay que consultar con el médico:
- Si se tiene alguna anomalía en alguna zona de la espalda como vellosidad, una mancha roja de nacimiento o menos pigmentada que el resto de la piel, un hoyuelo profundo o un abultamiento de grasa.
- En caso de dolor en la espalda o las piernas.
- Si se siente debilidad en las piernas.
- Cuando notamos entumecimiento u otros cambios en la sensibilidad de las piernas o la espalda.
- Si tenemos deformidades ortopédicas en las piernas, los pies y la espalda.
- Al notar un cambio en el funcionamiento de los intestinos o la vejiga.
- Si se quieren tener hijos, ya que las mujeres con EB deben tomar una dosis más alta de ácido fólico para prevenirla.
Sí. Según estudios recientes, si todas las mujeres en edad fértil consumieran 0,4 miligramos de ácido fólico al menos 3 meses antes de quedar embarazadas y durante el primer trimestre del embarazo, podrían reducir hasta en un 70 por ciento la probabilidad de que su hijo naciera con Espina Bífida.
Pero como muchos embarazos no son planeados, se recomienda que las mujeres en edad fértil tomen una dieta rica en ácido fólico que se encuentra en las verduras de hoja verde (lechuga, espinacas) carne, hígado o cereales. Adicionalmente, aquellas mujeres que tengan mayor riesgo de Espina Bífida (antecedentes familiares de algún tipo de defecto del tubo neural) o mujeres que ya han tenido un embarazo o hijo con esta malformación), deben tomar 4 mg de ácido fólico a partir de los tres meses antes de quedar embarazadas, y durante los primeros tres meses de la gestación.
Es una vitamina B común que se disuelve en agua y es esencial para el funcionamiento del cuerpo humano. El cuerpo necesita más vitaminas en los periodos en que el crecimiento es más rápido, como por ejemplo durante el embarazo, o cuando el feto se está desarrollando. El ácido fólico se encuentra naturalmente en los vegetales de hoja verde, aunque el cuerpo absorbe mejor el ácido fólico sintético.
Sí. Además, el diagnóstico prenatal debe realizarse especialmente cuando hay antecedentes familiares de la malformación. Se basa en:
- Estudio del nivel de alfafetoproteína en la sangre de la madre. Esta se eleva entre un 75 y un 80 por ciento si el feto tiene EB.
- La ecografía prenatal, buscando el defecto de fusión en la columna vertebral y anomalías cerebrales.
- La amniocentesis materna, por la que se extrae una pequeña muestra de líquido amniótico con una fina aguja a través del abdomen materno.
Por desgracia, todos los exámenes tienen sus limitaciones y no identifican la Espina Bífida en todos los casos.
Parece ser que sí. El momento de la fecundación y la posterior gestación pueden influir en el desarrollo de defectos congénitos, por eso, es importante que tanto hombres como mujeres que intentan tener hijos, cuiden su salud, reduzcan la exposición a sustancias tóxicas, eviten carencias nutricionales y la ingesta de fármacos sin receta médica. Además, los hombres también deben tomar pequeñas cantidades de ácido fólico al menos tres meses antes de comenzar a buscar un embarazo, ya que la biología del niño depende del hombre en un 50 por ciento.
Son las recomendaciones de un estudio del Centro de Investigación sobre Anomalías Congénitas (CIAC), del Instituto de Salud Carlos III de Madrid, que establece que si los hombres también toman ese suplemento, el riesgo de anomalías disminuye.
Si tanto hombres como mujeres siguen estas recomendaciones, el riesgo que tienen todas las parejas de sufrir un hijo con defectos congénitos hereditarios o esporádicos, se reduce considerablemente.
No existe un tratamiento definitivo para la Espina Bífida, aunque sí algunos abordajes que contribuyen a minimizar las consecuencias de la enfermedad y a mejorar la calidad de vida.
El primer paso en un niño con Espina Bífida es el cierre quirúrgico del defecto. La meta no es restaurar el déficit neurológico, pues es imposible, sino prevenir la infección secundaria del tejido nervioso y de cualquier otro trauma que pueda sufrir la médula expuesta. Ya se ha realizado esta cirugía dentro del útero materno, aunque no es una práctica habitual, ya que es muy agresiva. Si la madre es portadora de un bebe con esta malformación el parto se realiza por cesárea electiva ya que minimiza el riesgo de lesiones añadidas. En el caso de que exista Hidrocefalia se deberá intervenir al bebé para colocar una válvula de derivación ventricular.
Como la Espina Bífida no tiene curación, todas nuestras actividades tienen que ir encaminadas a reducir al mínimo las deformidades y maximizar las capacidades del niño. Un refuerzo positivo supondrá un aumento de su autoestima y promoverá su independencia.
Es el que se ofrece en el ámbito de una unidad multi-interdisciplinaria sin límite de edad y estructurada en un programa integral y coherente que contemple las necesidades de cada paciente desde la etapa infantil y también en la vida adulta.
- Se debe conseguir que el niño siga el desarrollo psicomotor normal. Para ello, hay que estimularlos para conseguir la sedestación independiente, bipedestación y deambulación, siempre que sea posible, a la edad en que cualquier niño sano lo realiza.
- Hay que iniciar la reeducación del hábito intestinal desde los 2-2,5 años con dieta rica en fibra y evacuación programada.
- Es importante evitar la sobreprotección, potenciar las capacidades del paciente y ofrecerles la formación adecuada para que en la vida adulta puedan llevar una vida independiente personal, social y laboralmente.
Afortunadamente, con el abordaje multidisciplinar y el tratamiento integral se consigue que estos pacientes puedan llevar una vida activa y productiva. La mayoría salen adelante en la escuela y muchos participan en actividades deportivas modificadas a pesar de sus dificultades físicas. Las intervenciones médicas y quirúrgicas de los últimos 40 años han logrado que ahora aproximadamente el 90 por ciento de los bebés que nacen con esta malformación sobrevivan hasta la edad adulta, aproximadamente un 80 por ciento tienen una puntuación normal en pruebas de inteligencia y un 75 por ciento participa en deportes competitivos y actividades recreativas.
Las personas con Espina Bífida necesitan aprender a moverse y pueden llegar a ser más independientes con la ayuda de muletas, soportes o sillas de ruedas. También hay nuevas técnicas para que los niños se vuelvan más independientes en su control de los intestinos y la vejiga.
Por otro lado, las discapacidades físicas pueden afectar profundamente el desarrollo emocional y social de un niño. Es importante que los médicos, profesores y padres entiendan las capacidades y limitaciones físicas del niño. Para promover su crecimiento personal, se debe motivar a los pequeños para que sean independientes, participen en actividades con otros niños sin discapacidad y se responsabilicen de su propio cuidado.
Fuente: Espina Bífida e Hidrocefalia. Federación Española de Asociados. EB
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